La sclerosi sistemica consiste in una rara malattia reumatica autoimmune. Per saperne di più su questa malattia. La sclerosi sistemica è ...

Cos'è la sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica consiste in una rara malattia reumatica autoimmune. Per saperne di più su questa malattia.



La sclerosi sistemica è una malattia rara e cronica di causa sconosciuta. Consiste in una rara malattia reumatica autoimmune. È caratterizzato da alterazioni degenerative e cicatrici sulla pelle e anomalie nei vasi sanguigni, nelle articolazioni e negli organi interni, in particolare nell'esofago, nel tratto gastrointestinale inferiore, nei polmoni, nel cuore e nei reni. Il trattamento è difficile, quindi l'accento è posto sul trattamento delle diverse complicazioni che si verificano con lo sviluppo della malattia.



La sclerosi sistemica causa una sovrapproduzione di collagene e altre proteine ​​in vari tessuti. La sua causa non è nota. Questo disturbo è quattro volte più comune tra le donne ed è più comune tra le persone tra i 20 ei 50 anni.



Può essere diviso in tre categorie :



- Sclerosi sistemica limitata (sindrome CREST). Colpisce solo la pelle. Le persone che soffrono di questo tipo di sclerosi sviluppano un indurimento della pelle (scleroderma) sul viso, sui gomiti e sulle ginocchia e possono anche avere una malattia da reflusso gastroesofageo. Questo tipo progredisce lentamente ed è spesso complicato da ipertensione polmonare, una condizione in cui la pressione nelle arterie dei polmoni è anormalmente elevata.



la esclerosis sistemática puede dañar grandes áreas de la piel o solo los dedos La sclerosi sistematica può danneggiare ampie aree dei polmoni. la pelle o solo le dita



- Sclerosi sistematica diffusa. Provoca danni alla pelle di tutto il corpo. Le persone che hanno questo tipo di sclerosi hanno anche problemi gastrointestinali fenomeno e di Raynaud. Il loro progresso è veloce e le sue complicanze principali includono malattie polmonari che interessano il tessuto e lo spazio attorno agli alveoli, e una crisi renale grave problema ai reni chiamato sclerodermia



-. Sclerosi sistemica senza sclerodermia. Questo tipo è meno frequente, si verifica senza l'indurimento della pelle. Tuttavia, le persone che hanno hanno anticorpi nel sangue caratteristici della sclerosi sistemica e hanno gli stessi problemi e rischi.



I sintomi della sclerosi sistemica



I cambiamenti nella pelle



La sclerosi sistematica può danneggiare grandi aree della pelle o solo le dita (sclerodattilia). È comune iniziare con le mani, limitarsi a quest'area o diffondersi man mano che la malattia progredisce. La pelle diventa più tesa, più luminosa e più scura del normale. La pelle del viso è tesa causando un'espressione facciale statica. Tuttavia, in alcune persone la pelle potrebbe ammorbidirsi.



A volte i vasi sanguigni dilatati, che sono noti come teleangiectasie o vene varicose, possono apparire sulle dita, sul petto, sul viso, sulle labbra e sulla lingua. . Si possono sviluppare ulcere o piaghe sulla punta delle dita e sulle nocche.



Le variazioni delle articolazioni



La calcificazione può apparire sulle dita, in altre aree ossa o articolazioni, cioè protuberanze composte da calcio. Le dita, i polsi ei gomiti possono essere intrappolati in posizioni normalmente flesse a causa delle cicatrici della pelle, formando una contrattura.



Cambiamenti nel sistema gastrointestinale



Danni ai nervi e cicatrici successive di solito danneggiano l'estremità inferiore dell'esofago. Questo fa sì che l'esofago non sia in grado di spingere il cibo nello stomaco in modo efficiente. A lungo termine, ciò causerà difficoltà nella deglutizione e nel bruciore di stomaco. Se la nota come esofago di Barrett, cioè una crescita cellulare anormale in esofago sviluppa, aumenta il rischio di ostruzione esofagea e di conseguenza aumenta anche il rischio di cancro esofageo.



Danni intestini possono interferire con l'assorbimento di sostanze nutritive e questo, evidemente, causare perdita di peso.



Variazioni polmone e cuore



sclerosi sistematica può causare accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni, con conseguente mancanza di respiro anormale durante l'attività fisica. Di conseguenza i vasi sanguigni che raggiungono i polmoni possono essere colpiti in quanto le loro pareti diventano più spesse a causa dell'eccesso di tessuto, il che significa che non possono trasportare abbastanza sangue. Ciò causa un aumento della pressione sanguigna nei polmoni.



La sclerosi sistemica può anche causare diverse anomalie cardiache potenzialmente letali, come insufficienza cardiaca e aritmie.



Cambiamenti nei reni



Il primo sintomo di danno renale può essere un improvviso e progressivo aumento della pressione arteriosa (crisi renale con sclerodermia). L'ipertensione è un segnale di rischio, ma una diagnosi e un trattamento precoci possono prevenire o invertire il danno renale perché di solito è ben controllato.



el primer síntoma de daño renal puede ser un aumento abrupto y progresivo de la presión arterial Il primo sintomo di danno renale può essere un brusco e progressivo aumento della pressione sanguigna



Sindrome CREST



CREST è un acronimo inglese composto dai seguenti termini:



- Alcinosi C. Calcificazione o depositi di calcio.



- R la sindrome di aynaud. La sindrome di Raynaud, che causa principalmente scolorimento delle dita delle mani e dei piedi. Queste aree possono acquisire toni bluastri.



- E dysmotility sopraneale. Disfunzione esofafica, di cui abbiamo già parlato.



- S clerodattilia. Sclerodattilia o aree di pelle danneggiata sulle dita.



- T elangiectasia. Telangiectasia o dilatazione dei piccoli vasi sanguigni.



Questa sindrome è anche conosciuta come sclerosi sistemica limitata.



Trattamento



Non esiste una cura per la sclerosi sistemica, ma una volta diagnosticata la malattia. Nessuna medicina può per la progressione della malattia, tuttavia, ci sono farmaci che possono alleviare alcuni sintomi e ridurre il danno agli organi colpiti.